¿Qué son las mitocondrias? Definición, Función y Estructura

Basada en la evidencia esta publicación tiene 22 referencias 4.7 / 516 Escrito por Puya Yazdi, MD | Revisado por Ana Aleksic, MSC (Farmacia) | Última actualización: 17 de febrero, 2020 Médicamente revisado Byevguenia alechine, PhD (Bioquímica) | Escrito por Puya Yazdi, MD | Revisado por Ana Aleksic, MSC (Farmacia) | Última actualización: 17 de febrero, 2020

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Lo has escuchado en Una docena de libros de texto: las mitocondrias son la central eléctrica de la celda. Son la parte de la célula responsable de convertir el alimento en energía para el cuerpo. Sigue leyendo para obtener más información sobre las mitocondrias, cómo funcionan, y cómo pueden afectar su salud.

¿Qué son las mitocondrias?

Definición

El mitocondrio ( Mitochondria plural) es un orgánulo cerrado de membrana responsable de la conversión de grasas y carbohidratos ( glucosa ) en formas utilizables de energía para el cuerpo [1, 2].

La función principal de las mitocondrias es producir atp, la fuente principal de energía utilizada por todas las células. ATP se utiliza para todas las actividades necesarias de la célula, y debemos comer para reponer la producción de ATP [2].

mitocondria Use oxígeno para producir ATP en un proceso conocido como aerobic o respiración celular . Esta reacción utiliza oxígeno y produce dióxido de carbono, que exhalamos a través de nuestros pulmones [2].

El número de mitocondrias por celda varía con cada tipo de celda. A medida que las demandas de energía de un aumento de células, por ejemplo, en las células musculares, el número de mitocondrias también aumentará . Esto permite una mayor producción de energía y uso en células activas [2].

Aparte de la producción de energía, las mitocondrias desempeñan un papel vital en monitoreo calcio Los niveles sólidos>, lo que ayuda a equilibrar la demanda y la producción de energía en la célula [3].

También es responsable de iniciar la destrucción de las células viejas y defectuosas, un proceso llamado apoptosis. Esto es necesario para hacer espacio para el crecimiento y la regeneración de células después de las lesiones y para prevenir el crecimiento del cáncer [4, 5].

subproductos de las actividades mitocondriales acumulan y producen radicales libres . Esto causa tensión oxidativa , una causa principal de casi todas las enfermedades relacionadas con la edad [6].

La función mitocondrial incorrecta conduce a la acumulación de desechos y evita que las células defectuosas se eliminen de el cuerpo. Esto puede resultar en el crecimiento del tumor y cáncer [5].

Las mitocondrias son el objetivo de una serie de nuevas terapias prometedoras para el cáncer, la insuficiencia cardíaca, la resistencia a la insulina y los trastornos neurodegenerativos [5].

Dado que la energía es fundamental para la vida, algunos investigadores han argumentado que mejorar la función mitocondrial podría ser directamente beneficiosa para la salud física y mental. mitocondria produce ATP, la moneda energética principal de la células. También ayudan a eliminar las células viejas y dañadas. Cuando las mitocondrias se descomponen, los radicales libres y los desechos celulares pueden acumularse.

DNA mitocondrial

La mayoría del genoma humano, que es todo el ADN en un individuo, se empaqueta en 23 pares de cromosomas. En el núcleo de la célula. Además del ADN nuclear, los humanos también llevan un conjunto específico de 37 genes que solo se encuentran en las mitocondrias [7].

ADN mitocondrial (MTDNA) se recoge en un < fuerte> cromosoma circular único . Cada mitocondrio lleva 2 a 10 copias de este cromosoma [8].

ADN mitocondrial Principalmente códigos para proteínas que se necesitan para la función mitocondrial. En contraste, los códigos de ADN nuclear para las proteínas que se requieren para activar la síntesis de las proteínas mitocondriales [8].

Los 23 pares de cromosomas en el núcleo se heredan de ambos padres después de someterse a la recombinación, un proceso que hace Usted único [9].

a la inversa, el ADN mitocondrial solo puede ser heredado de la madre. Se cree que se cree que la MTDNA paterna se divide y se descartada después de que el esperma ingrese al huevo [8 ]. mitocondria son los únicos orgánulos celulares que contienen su propio ADN, que es circular y heredado solo maternalmente.

Origen de la mitocondrio

Algunos de los primeros organismos vivos en la Tierra fueron solteros – Organismos procarióticos acelerados como bacterias. Los seres humanos son organismos eucariotas, lo que significa que estamos compuestos de células eucariotas. Se plantea la hipótesis de que las células eucariotas se originaron a partir de células procariotas [10, 11].

procariotas difieren de eucariotas de varias maneras [10]:

  • Prokaryotes no tienen compartimentos internos (ORGANELLES).
  • el ADN es circular, no lineal como en Eukaryotes.Prookaryotes no tiene un núcleo, y por lo tanto su ADN flota libremente dentro del centro de la célula, Si bien el ADN eucariótico se empaqueta en el núcleo de cada célula. El ADNPROKARIOTICOTE es más sencillo que el ADN eucariético.
  • Prokaryotes se replica dividiendo por la mitad y produciendo 2 copias idénticas (fisión binaria).

    Debido a sus numerosas similitudes, se cree que las mitocondrias han evolucionado a partir de células procariotas de oxígeno antiguo como bacterias [10, 11].

    • estructuralmente , las mitocondrias se asemejan a las bacterias.
    • se compone de una membrana doble a través de la cual se sintetiza la ATP, similar a la producción bacteriana ATP.
    • lleva su propio ADN circular.
    • La secuencia de ADN mitocondrial se asemeja firmemente la secuencia de ADN en los prokaryes modernos (Rickettsia proowazekii).
    • como organismos procariotas, la mitocondria puede replicarse dentro de la célula por fisión binaria.

      La teoría más aceptada que explica estas características es la teoría endosimbiótica . Esta teoría sugiere que los antiguos organismos procarióticos que produjeron oxígeno que consumen energía se fusionan accidentalmente con células eucariotas que no usaron oxígeno. Las dos células se benefician mutuamente de trabajar juntas como una unidad individual (endosimbonales) [10, 11].

      La capacidad de usar el oxígeno para la energía demostró ser favorable a la supervivencia de ambas células. Con el tiempo, las células fusionadas se convirtieron en organismos eucarióticos modernos. Se cree que las mitocondrias son un remanente de este organismo proceótico original [11]. Los científicos hipótesis de que las mitocondrias en las células humanas son los restos de organismos antiguos y de un solo célula.

      mitocondria Estructura

      Características

      La estructura de la mitocondria es altamente inusual, que es propicia para su función como una máquina atp-fabricación [1].

      El mitocondrio está encerrado por una membrana doble y el interior del orgánulo se llama la matriz. La membrana interior se pliega varias veces en estructuras llamadas Cristas . Las proteínas de fabricación ATP están ubicadas entre estas dos membranas y el movimiento de iones en la membrana interna, las proteínas. La presencia de las cristas aumenta el área de superficie disponible para la producción de ATP [1, 3].

      La matriz contiene una copia del ADN circular y las proteínas responsables de la mediación de la actividad mitocondrial. Estos incluyen proteínas que crean ATP, estimulan la división mitocondrial y la fusión de mitocondrias, metabolizar moléculas e inducir la apoptosis [1].

      mitocondria puede someterse a la división (fisión) y fusión. Mitocondrial división aumenta el número de mitocondrias dividiendo una mitocondrio en dos o produciendo una nueva mitocondrio de un pequeño fragmento de la mitocondrio original [3].

      La fusión mitocondrial se produce cuando dos < Fuerte> Mitochondria fusible juntos , formando una estructura alargada. Esto suele ocurrir cuando hay daños. Al fusionar juntos, las mitocondrias pueden superar la disfunción permitiendo que las dos mitocondrias semi-dañadas funcionen como una mitocondria totalmente funcionales (complementación) [3]. mitocondria tienen una membrana doble, la exterior Capa de las cuales es característicamente tipo cripta. En el interior, las mitocondrias están hechas de una matriz que contiene ADN.

      Mitochondria vs. Los cloroplastos

      La estructura y la función de las mitocondrias son muy similares a los cloroplastos. Los cloroplastos son encontrados dentro de las plantas y algunas algas. Al igual que las mitocondrias, ellos:

      • tienen su propia membrana doble
      • tienen su propio conjunto de ADN y RNA
      • proporcionan energía a la célula
      • tienen conjuntos similares de enzimas y proteínas

        A diferencia de las mitocondrias, cloroplasts usan luz solar para hacer energía Para la planta a través de un proceso conocido como fotosíntesis. ¡Ayuda a protegerse de la enfermedad y los virus al optimizar su salud!

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        Función de la mitocondria

        Las mitocondrias son responsables de la conversión de grasas y carbohidratos en ATP , la moneda energética de la célula. Además, las mitocondrias pueden inducir la muerte celular cuando sea necesario, administrar los niveles de calcio y descomponer las moléculas a base de carbono [3, 12].

        subproductos de la función mitocondrial normal acumulan y producen radicales libres. Esto conduce a tensión oxidativa, , que es una causa principal de casi todas las enfermedades serias relacionadas con la edad [12].

        1) La central eléctrica de la celda

        El papel más importante que el juego de mitocondrias es la la producción de ATP . Una serie de reacciones bioquímicas tanto dentro como fuera de las mitocondrias producen la producción de ATP a través de un proceso llamado fosforilación oxidativa. Aparte de tener una función celular normal, estas reacciones requieren alimentos y oxígeno para la producción de energía [13].

        grasas, carbohidratos y proteínas. Todos proporcionan el cuerpo con diferentes cantidades de ATP Cuando se rompen [12].

        carbohidratos, que se convierten en moléculas de glucosa, son las más rápidas de descomponer y generar 34 a 38 moléculas de ATP para cada molécula de glucosa que sufre la respiración. Son la forma de energía preferida de energía [14].

        Las grasas se utilizan para la energía cuando los niveles de glucosa son bajos. Una sola molécula de ácido palmítico, una grasa saturada común, puede producir 130 moléculas de ATP. Sin embargo, la desglose de las grasas (lipólisis) es un proceso mucho más complejo, y puede demorar hasta 72 horas para digerir una comida grasa [15].

        Las proteínas solo se usan para la energía cuando el cuerpo es Hambriento [15]. Con la ayuda de oxígeno y varios nutrientes, las mitocondrias producen la fuente de energía de las células: ATP.

        ¿Qué es la respiración celular?

        Hay 3 etapas en la respiración celular [16]: glicólisis, ciclo de krebs y fosforilación oxidativa.

        glicolisis

        Una vez que los carbohidratos o el glicerol de las grasas se dividen en glucosa Moléculas , se someten a una serie de reacciones llamada glucólisis [3].

        • la glucólisis se produce fuera de las mitocondrias, en el citosol de la célula.
        • es un proceso anaeróbico, lo que significa que no necesita que ocurra oxígeno.
        • se traduce en la producción neta de 2 moléculas de ATP, 2 moléculas de NADH +, y 2 moléculas de piruvato. < / ul>

          glicolisis solo no genera suficiente energía para r la célula, pero los productos de la glucólisis viajan a la mitocondria donde pasan a través del krebs ciclo, también conocido como el ciclo de ácido ácido de ácido (TCA) de ácido tricarboxílico (TCA) o ácido cítrico [3].

          • piruvato y nadh difuso en las mitocondrias (matriz).
          • El piruvato sufre una reacción que genera 2 moléculas intermedias llamadas acetil-coa.
          • El dióxido de carbono se produce como un producto de desecho y se puede excretar a través de los pulmones.

            Las grasas se convierten en glicerol y colas de ácidos grasos . El glicerol se puede dividir en glucosa en el citosol, que luego ingresa la vía de respiración celular en la glucólisis. Las colas de ácidos grasos se someten a una serie de reacciones a través de un proceso llamado beta-oxidación. Esto produce acetil-coa, que puede entrar en la respiración en la segunda etapa [3].

            En caso de hambre (ausencia de carbohidratos y grasas), los aminoácidos de las proteínas se convierten a pequeños carbonos. Moléculas en las mitocondrias. Estas moléculas pueden ingresar a la vía respiratoria en el ciclo de Krebs para producir ATP. Esto es dañino porque las proteínas utilizadas para proporcionar energía se toman de nuestros huesos, músculos y piel [16]. la glucólisis se produce fuera de las mitocondrias. Aunque produce algo de energía, no crea lo suficiente para satisfacer las demandas celulares.

            Krebs Cycle

            El ciclo de Krebs es la etapa en la que la glucosa se convierte completamente en dióxido de carbono utilizando oxígeno (oxidación) . Implica una serie de reacciones utilizando el acetyl-coa generado anteriormente. El acetil-CoA producido a partir de la desglose de las grasas entra en la respiración en esta etapa. El objetivo del ciclo de Krebs es producir moléculas de alta energía que luego pueden usarse para generar una mayor cantidad de ATP [14].

            • acetil-coa entra El ciclo de Krebs en la matriz mitocondrial.
            • Cuatro reacciones que requieren un resultado de oxígeno en el rendimiento neto de 2 ATP, 6 NADH y 2 moléculas FADH2.

              nadh y fadh2 Son moléculas de alta energía que proporcionan la mayor fuente de energía para la producción de ATP. Se utilizan en la tercera etapa de la respiración, fosforilación oxidativa [14]. El ciclo de Kreb genera una gran cantidad de energía usando oxígeno. Se lleva a cabo en las mitocondrias e implica varias fases de transformación química.

              fosforilación oxidativa

              Esta etapa de respiración es la más importante, ya que genera la cantidad de mayor cantidad de ATP . Aquí es donde la estructura de la mitocondria juega un papel importante. Además, este proceso es la razón por la que necesitamos oxígeno para sobrevivir [17, 3].

              entre las membranas externas e interiores de las mitocondrias existe un pequeño espacio llamado espacio interminembrane . Un grupo de enzimas mitocondriales y complejos de proteínas se alinean la membrana interna, formando una estructura llamada la cadena de transporte de electrones. La fosforilación oxidativa se produce en dos pasos: Transporte de electrones y quimiosmosis [17].

              cadena de transporte electrón [17]:

              • Seis nadh y dos fadh2 se someten a reacciones químicas y donan a los electrones a la primera de los complejos de proteínas en la cadena de transporte de electrones. Nadh se convierte en NAD + .fadh2 se convierte en fad.
              • Los electrones se pasan de complejo a complejo a lo largo de la cadena.
              • A medida que los electrones pasan de un complejo de proteínas a la siguiente, generan energía. La fosforilación oxidativa es la fase más importante del ciclo de Kreb que genera la mayor cantidad. de ATP.

                quimiosmosis [17]:

                • La energía generada por los electrones que pasan por debajo de la cadena de transporte se usa para bombear los iones H + de la matriz mitocondrial interna en El espacio de Intermembrana.
                • Los iones H + se acumulan entre las dos membranas mitocondriales.
                • En algún momento, la cantidad de Iones H + dentro del espacio de la membrana interna es mucho l Arger que la cantidad de H + dentro de la matriz mitocondrial, creando un gradiente químico a través de la membrana interna.
                • H + iones fluyen de nuevo en la matriz hacia abajo de su gradiente de concentración, liberando una gran cantidad de energía.
                • La enzima final de la cadena de transporte de electrones, ATP Synthase, cosecha la energía generada por el flujo de iones H + en la matriz.
                • ATP Synthase utiliza esta energía para generar 34 a 38 Moléculas ATP y 6 Moléculas H2O.

                  El propósito del oxígeno en el proceso respiratorio es recoger los iones H + que fluyen de nuevo en la celda y forman moléculas de agua. Si no tuviéramos oxígeno, los iones H + permanecerían dentro de la matriz mitocondrial. Esto disminuiría el gradiente creado a través de la membrana interna porque habrá iones H + en ambos lados de la membrana. Esto evitará la quimiosmosis y. En última instancia, no habrá energía para la producción ATP [17, 3].

                  2) La muerte celular de activación

                  mitocondrias juega un papel importante en iniciando la muerte celular Cuando la celda está dañada o envejecida. Esto es útil para enfocar la producción de energía en células y tejidos que tienen mayores demandas de energía. La muerte celular también evita la propagación de células mutadas y defectuosas . El proceso de suicidio celular se denomina apoptosis , que está mediada en gran medida por la liberación de proteínas «suicidas» de las mitocondrias [4, 18].

                  Cuando solo se daña un mitocondrio , las mitocondrias pueden destruirse, por un proceso llamado mitophagy , dejando la célula y otras mitocondrias intactas [18].

                  La cadena de transporte electrón, que se encuentra en la membrana interna de la mitocondrio , a menudo se filtran radicales libres , o especies de oxígeno reactivo ( ros ). Si bien la producción de radicales libres es normal, puede provocar un estrés oxidativo dañino en la célula. Los radicales libres reaccionan con muchas otras sustancias en la célula, lo que lleva al daño del ADN y la destrucción de muchas proteínas vitales [4, 18].

                  La acumulación de estrés oxidativo es vinculado a más de 200 enfermedades humanas . Apoptosis, o muerte celular programada, previene la acumulación de radicales libres. Las mitocondrias pueden responder a señales apoptóticas dentro (vía intrínseca) y fuera de la célula (vía extrínseca) [4, 18].

                  Aparte de los radicales libres, ciertas proteínas pueden unirse a los receptores en la superficie de la celda. e iniciar la apoptosis. Estos se llaman las señales de la muerte , y se liberan en respuesta a mutaciones de ADN, radiación o inanición de los nutrientes [4, 18].

                  Cuando las señales de la muerte se unen a sus receptores en La célula, causan una serie de reacciones químicas que conducen a cambios en la membrana mitocondrial. Esto conduce al movimiento de proteínas en la matriz mitocondrial, liberando una proteína llamada citocromo C de la membrana interna [4, 18].

                  citocromo C es una de las proteínas en La cadena de transporte de electrones. Cuando se libera de la mitocondria, la celda debe someterse a apoptosis. Es el factor determinante de la muerte celular [3, 18].

                  Los eventos destructivos de la apoptosis se llevan a cabo por enzimas de caspasa . Las caspasas existen en su forma inactiva en cada célula. Cuando se libera el citocromo C, una serie de reacciones químicas activan las enzimas de caspasa. Las caspasas se escindan, o cortan las diferentes proteínas de la célula. A medida que el proceso continúa, las caspasas conducen a destrucción completa de los contenidos celulares [18]. Las mitocondrias pueden matar células viejas y dañadas, que se piensa para ayudar a reducir los residuos celulares y el ADN. Mutaciones.

                  3) Desglose de las moléculas orgánicas

                  Las mitocondrias contienen enzimas que descomponen muchas moléculas diferentes que se utilizarán para la energía en la vía de respiración celular. Estas enzimas también producen moléculas intermedias que se componen de solo un átomo de carbono . Estas moléculas a base de 1 carbono son altamente reactiva y pueden interferir con las actividades celulares naturales [19, 20].

                  dentro de las mitocondrias, las moléculas de 1 carbono se convierten en diferentes aminoácidos Se necesitan para la producción ATP y proteína. Las vitaminas B9, B12, B6 y B2 proporcionan a los carbonos necesarios para llevar a cabo estas reacciones. Deficiencias en las vitaminas B están vinculadas a enfermedades relacionadas con la edad como enfermedad de Alzheimer , enfermedad cardiovascular, y cáncer [19, 21].

                  La producción de HEEM Grupos , el núcleo estructural de la hemoglobina, que se encuentra en los glóbulos rojos, es un ejemplo de una sustancia importante producida por un metabolismo de 1 carbono en las mitocondrias. La hemoglobina es una proteína que contiene hierro que permite que el oxígeno y el dióxido de carbono se lleven en la sangre y se transporten alrededor del cuerpo [12].

                  Las moléculas a base de 1 carbono se exportan desde las mitocondrias para producir. Algunos de los bloques de construcción de ADN . Esto ocurre en el líquido similar a la gelatina que llena el interior de una célula (citoplasma), donde los productos pueden moverse a diferentes partes de la celda según sea necesario o exportado a otros tejidos [21].

                  Las mitocondrias también forman parte de la urea ciclo , el proceso en el que los átomos de nitrógeno de diferentes moléculas se excretan a través del cuerpo como urea. La urea es la sustancia principal que se encuentra en la orina, produciendo su color amarillo [12, 22].

                  Por lo tanto, las mitocondrias impiden la interrupción de la función celular normal, participan en la eliminación de productos de desecho y proporcionan moléculas precursoras Necesario para otras reacciones. Las mitocondrias ayudan a Recley Cellular Piezas: varias moléculas orgánicas que pueden reutilizarse para construir ADN y otras estructuras importantes.

                  4) Balance de calcio

                  MITOCONDRIA MONITOR Niveles de calcio en La célula para coordinar la producción de energía con la demanda de energía. Los niveles de calcio aumentan en la célula para la activación de casi cualquier camino bioquímico. La activación de una celda, a su vez, requiere energía, por lo que las mitocondrias deberán aumentar la producción de ATP [3].

                  Cuando el calcio ingresa a la celda, la concentración de calcio aumenta fuera de la matriz mitocondrial. Esto crea un gradiente de concentración que impulsa el flujo de calcio a la matriz. Los canales de proteínas que permiten la entrada de calcio se ubican en la membrana interna y se abre en respuesta a las altas concentraciones de calcio intracelular [3].

                  En las células musculares, la entrada de calcio da como resultado un aumento de la producción mitocondrial. Esto permite que el suministro de energía cumpla con la demanda de energía de ese tejido [3]. Calcio afecta la función mitocondrial y viceversa.

                  Takeaway

                  Las mitocondrias se encuentran entre los orgánulos celulares más inusuales. que no podemos sobrevivir sin.

                  Los científicos hipotetizar las mitocondrias son los restos de organismos antiguos y de un solo célula. Tienen su propio ADN, que es heredado maternalmente y más similar al ADN de virus que de los humanos.

                  mitocondria Produce la fuente principal de energía celular, ATP. También ayudan a reciclar las partes de las células que pueden reutilizarse al eliminar las células antiguas y dañadas más allá de la reparación.

                  pero dado que las mitocondrias usan oxígeno, sus subproductos pueden causar estrés oxidativo. Cuando las mitocondrias se descomponen, los radicales libres y los desechos celulares pueden acumularse y causar un daño generalizado. Algunas terapias experimentales y nuevas tienen como objetivo revertir este proceso.

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                  sobre el autor / H3> MDDR. Puya Yazdi es un médico-científico con más de 14 años de experiencia en medicina clínica, ciencias de la vida, biotecnología y nutraceuticals.a un científico médico con experiencia en genómica, biotecnología y nutracéuticos, lo ha hecho su misión de traer medicina de precisión. Para la cama y ayudar a transformar la atención médica en el siglo XXI. Recibió su educación de pregrado en la Universidad de California en Irvine, un médico de la Universidad del Sur de California, y fue un médico residente de la Universidad de Stanford. Luego procedió a servir como un miembro clínico del Instituto de Medicina Regenerativa de California en la Universidad de California en Irvine, donde realizó una investigación de células madre, epigenéticas y genómicas. También fue director médico para la nutrición cyvex antes de servir como presidente de Sonermic Health, una agencia de consultoría de biotecnología, donde se desempeñó como experto en genómica y otras tecnologías de alto rendimiento. Sus clientes anteriores incluyen Allergan, Caladrius Biosciences y Omega Protein. Él tiene una historia de publicaciones revisadas por pares, descubrimientos de propiedad intelectual (patentes, etc.), diseño de ensayos clínicos y un conocimiento profundo del panorama regulatorio en biotecnología. Está liderando a nuestro equipo científico y médico completo para garantizar la precisión y Validez científica de nuestro contenido y productos.

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                  Joe Cohen ganó la lotería genética de los genes malos. Cuando era niño, sufrió de inflamación, niebla cerebral, fatiga, problemas digestivos, ansiedad, depresión y otros problemas que estaban mal entendidos tanto en medicina convencional como alternativa.

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